胆道闭锁是一种严重的小儿肝胆系统疾病，一般指胎儿期或出生后肝内外胆管发育异常，出现进行性炎症、纤维化及胆管闭塞，最终导致胆汁淤积性肝硬化。此病多见于足月新生儿，需与新生儿黄疸鉴别，是婴儿期肝移植主要病因之一。

胆道闭锁病因尚未完全明确，目前认为可能与胚胎发育异常、免疫机制紊乱及病毒感染有关。典型表现为出生后2-3周黄疸持续不退且逐渐加深，皮肤泛黄可蔓延至巩膜，大便呈陶土样白色，尿液深黄。实验室检查可见直接胆红素持续升高，腹部超声显示肝门部纤维块及肝脾肿大。若未及时诊断治疗，患儿多在1岁内进展为终末期肝病。

诊断首选磁共振胰胆管造影（MRCP）或经皮肝活检，确诊依赖术中胆道造影。治疗关键在于早期行肝门空肠吻合术（Kasai手术），重建胆汁引流通道。手术时机需在60天内，此时成功率可达60%-70%。若出现肝硬化失代偿或反复胆管炎，则需肝移植。术后需长期抗炎、利胆及营养支持，预防门静脉高压等并发症。

胆道闭锁是新生儿致死性肝病，早期诊断和手术干预至关重要。家长发现婴儿黄疸异常应及时就医，超声检查可作为初筛手段。规范治疗与随访可使多数患儿避免肝移植，术后生存率提高。