海绵状淋巴管瘤是一种由原始淋巴管发育增生形成的先天性发育畸形,属于错构瘤性质,是肿瘤和畸形之间的交界性病变,并非真正的恶性肿瘤。它通常表现为可压缩的皮内或皮下囊性肿物,多见于儿童,好发于头颈部、下肢等部位,尤其是唇、舌、颊等黏膜或皮肤区域。病变界限不清,质地柔软有弹性,表面皮肤可能正常或呈淡红色,刺穿可抽出淡黄色透明淋巴液。体积较大时,局部组织会明显肿胀变形,甚至引发巨唇、巨舌等功能障碍,压迫邻近器官时可导致呼吸困难、吞咽困难或窒息等严重并发症。
该病的形成与胚胎期淋巴管发育异常密切相关。原始淋巴囊未能与静脉系统或淋巴系统主干正常连通,或淋巴囊在发育过程中被分隔,导致淋巴液引流障碍,淋巴管持续扩张形成囊泡样结构。影像学检查中,B超可显示不规则低回声或囊实混合性病灶,MRI则能清晰呈现病变范围及内容物成分,是诊断和评估病情的重要手段。病理学检查可见多房性囊腔,囊壁由单层扁平上皮细胞构成,内含透明淋巴液及丰富结缔组织。
治疗以手术切除为主,尤其适用于影响功能或外观的病例。对于深部或广泛分布的病变,可结合激光、冷冻、硬化剂注射等辅助治疗以减少复发风险。若病变压迫重要器官或引发感染,需紧急处理以避免严重后果。患者应定期随访监测病情变化,避免剧烈运动以减少不适,同时保持皮肤清洁以预防并发症。早期干预可显著改善预后,提高生活质量。