骨外尤文氏瘤是一种发生于软组织中的恶性肿瘤，在组织学上与骨尤文氏瘤（即传统尤文肉瘤）相似，但起源于骨骼外的软组织结构，如四肢深部肌肉、脊柱旁软组织或内脏器官周围组织。该病属于尤文氏肉瘤家族（ESFT），与骨尤文肉瘤、原始神经外胚层肿瘤（PNET）等具有共同的遗传学特征，如染色体易位t(11;22)(q24;q12)导致的EWSR1-FLI1融合基因。

骨外尤文氏瘤好发于10-30岁青壮年，男性略多于女性。其典型表现为局部快速生长的肿块，伴疼痛、皮温升高及静脉怒张，部分患者可出现低热、乏力等全身症状。肿瘤生长迅速，易侵犯周围神经或血管，导致运动功能障碍或肢体肿胀。影像学检查可见肿瘤体积较大，中心常因坏死出现低密度区，增强扫描呈不均匀强化，MRI是首选的评估方法，可清晰显示肿瘤范围及与周围组织的关系。

治疗以多学科综合模式为主，强调手术、化疗与放疗的联合应用。由于肿瘤对化疗敏感，术前新辅助化疗可缩小肿瘤体积，降低手术难度；术后需辅以化疗及局部放疗以减少复发风险。常用化疗药物包括长春新碱、环磷酰胺、阿霉素等。尽管早期综合治疗可显著改善预后，但该病仍具有较高复发率及肺转移倾向，需长期随访监测。

骨外尤文氏瘤是一种恶性程度高、进展迅速的罕见肿瘤，早期诊断与规范治疗对改善患者生存至关重要。患者及家属应保持积极心态，配合医生制定个体化治疗方案，同时注意营养支持及心理疏导，以提高生活质量。