吕志勤  主任医师

北京大学第一医院

神经内科

0 0 3184 18
视频 音频 文章 问答

运动神经元病是什么

2025/7/24 17:26     阅读:11

运动神经元病是一组病因未明的慢性进行性神经系统变性疾病,主要选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经核、皮层锥体细胞及锥体束,导致肌肉逐渐无力、萎缩,最终影响运动功能。

该病病因复杂,可能与遗传、环境、氧化应激、神经递质失衡等因素有关。约5%—10%的病例呈家族遗传性,铜(锌)超氧化物歧化酶基因突变是常见致病因素。长期接触重金属、农药等环境毒素,或过度运动导致的氧化应激损伤,也可能诱发疾病。患者早期常表现为手部小肌肉无力、萎缩,会逐渐扩展至四肢,出现肌束震颤、行走困难表现,后期会累及呼吸肌,导致呼吸困难甚至衰竭。

患者应该优先选择高蛋白、高热量软食,分次少量进食以防误吸。适度进行被动关节活动及肌肉按摩,使用轮椅、助行器等辅助器具预防跌倒。还要定期监测肺功能,出现呼吸困难时及时就医调整治疗方案。

运动神经元病虽无法根治,但通过早期诊断、规范治疗及科学护理,可有效延缓病情进展,提高患者生存质量。